Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » Общеклинические методы лечения

Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром)
ДВС-СИНДРОМ наблюдается при многих заболеваниях и
всех терминальных состояниях. Он характеризуется
рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией
клеток крови, активацией и истощением компонентов
свертывающей и фибринолитической систем (в том числе
физиологических антикоагулянтов), нарушением
микроциркуляции в органах с их дистрофией и
дисфункцией, выраженной наклонностью к тромбозам и
кровоточивости. Микротромбообразование и блокада
микроциркуляции могут распространиться на всю систему
кровообращения с преобладанием процесса в
органах-мишенях (или шокорганах-легких, почках, печени,
головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.
) либо в отдельных органах и частях тела (региональные
формы). Процесс может быть острым (часто
молниеносным), подострым, хроническим и
рецидивирующим с периодами обострения и стихания.
Этиология, патогенез. Острый ДВС-синдром сопутствует
тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том
числе при абортах, во время родов, у новорожденных- более
50% всех случаев), всем видам шока, деструктивным
процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным
хирургическим вмешательствам, острому
внутрисосудистому гемолизу (в том числе при
несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии
(предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия
околоплодными водами, особенно инфицированными,
ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения,
массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям
(опасность возрастает при использовании крови более 5
дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи,
змеиные яды и др. ), иногда острым аллергическим
реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез
синдрома в большинстве случаев связан с массивным
поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания
крови (тканевого тромбопластина и др. ) и активаторов
агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади
эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами,
иммунными комплексами, компонентами комплемента,
продуктами клеточного и белкового распада). При
инфекционно-септических процессах стимуляторы
свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки
микрососудов, интенсивно продуцируются также
макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая
последними эластаза играет важную роль в формировании
легочного дистресссиндрома (шокового легкого).
Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной
фазе острым, наблюдается при более легком течении всех
перечисленных выше заболеваний, а также при поздних
токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода,
лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы
геморрагического васкулита),темолитикоуремическом
синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром).
Хронический ДВС-синдром часто осложняет
злокачественные новообразования (рек легкого, почек,
предстательной железы, печени и др. ), хронические
лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии,
эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе
тромбоцитов в крови более 8-109 Л, хроническую
сердечную и легочно-сердечную недостаточность,
хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром
Казабаха-Мерритта). К хроническому ДВС-синдрому ведет
также массивный контакт крови (особенно повторяющийся)
с чужеродной поверхностью - гемодиализ при хронической
почечной недостаточности, использование аппаратов
экстракорпорального кровообращения.
Патогенетически особой формой, связанной со снижением
антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови,
является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Мошкович).
Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть
представлен следующей последовательностью
патологических нарушений: активация системы, гемостаза со
сменой фаз гипер-и гипокоагупяции - внутрисосудистое
свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов -
микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в
органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение
компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза,
физиологических антикоагулянтов (антитромбина III,
протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в
крови (тромбоцитопения потребления). Существенно
сказывается токсическое влияние продуктов белкового
распада, скапливающихся в большом количестве как в
крови, так и в органах в результате резкой активации
протеопитических систем (свертывающей,
калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и
др. ), нарушения кровоснабжения, гипоксии и
некротических изменений в тканях, частого ослабления
дезинтоксикационной и выделительной функции печени и
почек. Этот протеолитический взрыв с накоплением в крови
и внесосудистом пространстве токсических продуктов
белкового распада послужил основанием для разработки и
использования ряда новых эффективных способов лечения
ДВС-синдрома - плазмафереза и трансфузий свежей
нативной или свежезамороженной плазмы, введения в
высоких доз ахантипротеаз, использования методов
экстракорпорального очищения крови и т. д.
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из
признаков основного (фонового) заболевания,
обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания
крови, и самого ДВС-синдрома. Последний в своем
развитии проходит следующие стадии: 1 - гиперкоагуляции и
тромбообразования; II - переход от гипер- к гипокоагупяции
с разнонаправленными сдвигами разных параметров
свертываемости крови; III- глубокой гипокоагуляции (вплоть
до полной несвертываемости крови и выраженной
тромбоцитопении);
IV - обратного развития ДВС-синдрома.
При остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза
часто просматривается. Для ее выявления следует обращать
внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл
при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание
крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом),
появление немотивированных тромбозов и признаков
органной недостаточности (например, снижение диуреза
вследствие нарушения микроциркуляции в почках как
ранний признак развивающейся почечной недостаточности).
Чаще острый ДВС-синдром впервые обнаруживают в
момент появления множественных геморрагии в местах
инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для
измерения АД, в отлогих частях тела; при длительном и
нередко повторном кровотечении из мест прокола кожи на
пальцах или в области локтевого сгиба, резком усилении
кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при
кровотечениях из матки (во время родов, после аборта и др.
) без видимых локальных причин, кровоточивости серозных
оболочек, плохой свертываемости вытекающей крови
(малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная
несвертываемость). Часто одновременно возникают носовые
и желудочно-кишечные кровотечения, появляются признаки
нарушения микроциркуляции в органах - легких (внезапно
развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз,
хрипы), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в
моче), мозге (заторможенность, загруженность),
надпочечнике (повторные падения АД), печени (боль в
правом предреберье, гипербилирубинемия, желтуха). Могут
преобладать то одни, то другие органные нарушения.
Лабораторные признаки- разнонаправленные сдвиги в
свертывающей системе крови, переходящие в глубокую
гипокоагуляцию (замедление свертываемости крови и
плазмы в парциальном тромбопластиновом тесте,
аутокоагуляционном тесте, на тромбоэластограмме,
удлинение тромбинового и протромбинового времени,
снижение уровня плазменных факторов свертывания крови
(включая фибриноген); повышенная спонтанная агрегация
тромбоцитов (хлопья в плазме) в сочетании с
тромбоцитопенией; повышенное содержание в крови
разрушенных (фрагментированных) эритроцитов;
положительные результаты одного или нескольких
паракоагуляционных тестов, выявляющих циркуляцию в
крови активного тромбина и растворимых комплексов
фибрин-мономе-ров (РФМК)- этанолового,
протаминсульфатного, бета-нафтолового,
ортофенантролинового. Вследствие интенсивного
фибринолиза повышается содержание в плазме продуктов
ферментной деградации фибрина (ПДФ), определяемых
иммунологически или по тесту склеивания стафилококков
(ТСС). В результате интенсивного внутрисосудистого
свертывания крови и фибринолиза в циркуляции снижается
содержание не только факторов свертывания крови и
тромбоцитов, но и важнейших антикоагулянтов -
антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, а также
плазминогена (профибринолизина) и его активаторов
(плазменного прекалликреина, высокомолекулярного
кининогена и др. ).
В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов
выявляются нарушения газового состава крови,
кислотно-щелочного равновесия, позднее нарастает
содержание в плазме креатинина, мочевины (острая
почечная недостаточность), билирубина (гемолиз,
поражение печени).
Таким образом, острый ДВС-синдром - тяжелая катастрофа
организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью,
характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в
системе гемостаза, тромбозами и геморрагия-ми,
нарушением микроциркуляции и тяжелыми
метаболическими нарушениями в органах с выраженной их
дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или
углублением явлений шока
(гемокоагуляционно-гиповопемическсй природы).
Диагноз. Ранняя диагностика носит ситуационный характер
и базируется на выявлении тех заболеваний и воздействий,
при которых закономерно развивается ДВС-синдром
(инфекционно-септические процессы, все виды шока и
тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз,
ряд видов акушерской патологии и т. д. ). Во всех этих
случаях необходима ранняя профилактическая терапия
ДВС-синдрома до развития выраженных клинических и
лабораторных его признаков. При наличии причинных
факторов, вызывающих
ДВС-синдром, развитие последнего становится
несомненным при появлении геморрагии разной
локализации, признаков острой дыхательной
недостаточности (тахипноэ, удушье, цианоз), острой
почечной или гепаторенальной недостаточности, усилении и
рецидивировании явлений шока, разнонап-равленных
нарушений различных параметров свертываемости крови,
перехода гиперкоагуляции в глубокую гипокоагу-ляцию в
сочетании с агрегацией в плазме клеток крови (муть, хлопья)
и тромбоцитопенией. Тип кровоточивости смешанный (см.
Геморрагические диатезы и синдромы в главе ЂБолезни
системы кровиЂ). Дополнительно ДВС-синдром
документируется положительными паракоагуляционными
тестами (этаноловым, протаминсульфатным,
бета-нафтоловым, орто-фенантролиновым), выявлением
повышенного содержания в плазме ПДФ (экспресс-метод -
тест склеивания стафилококков), выявлением в сыворотке
после свертывания заблокированного фибриногена при
добавлении к ней яда змеи песчаной эфы (образование в
сыворотке второго сгустка). Все эти тесты быстро
выполнимы, но терапию не следует откладывать до их
выполнения.
Лечение острого ДВС-синдрома должно быть направлено в
первую очередь на быструю ликвидацию его причины. Без
рано начатой успешной этиотропной терапии нельзя
рассчитывать на спасение жизни больного. Больные
нуждаются в немедленном направлении или переводе в
реанимационное отделение, обязательном привлечении к
лечебному процессу реаниматологов-трансфузиологов и
специалистов по патологии системы гемостаза. Основными
патогенетическими методами лечения являются
противошоковые мероприятия, внутривенное капельное
введение гепарина, струйные трансфузии свежей нативной
или свежезамороженной плазмы при необходимости с
плазмозаменой, борьба с кровопотерей и глубокой
анемизацией (кровезаменители, свежецитратная кровь,
эритровзвесь), острыми нарушениями дыхания (раннее
подключение искусственной вентиляции легких) и
кислотно-щелочного равновесия, острой почечной или
гепаторенальной недостаточностью.
Гепарин следует вводить внутривенно капельно (в
изотоническом растворе натрия хлорида, с плазмой и др. ), в
некоторых случаях в сочетании с подкожными инъекциями
его в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной
линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за
разной скорости резорбции препарата (что затрудняет его
дозирование), легкого образования в условиях развития
ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Доза
гепарина варьирует в зависимости от формы и фазы
ДВС-синдрома: в стадии гиперкоагуляции и в начале
исходного периода при достаточно сохраненной еще
свертываемости крови суточная доза его при отсутствии
обильного исходного кровотечения может доходить до 40
000 - 60 000 ЕД (500-800 ЕД/кг). Если же начало
ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением
(маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т. д. )
либо имеется высокий риск его возникновения (например, в
раннем послеоперационном периоде), суточная доза
гепарина должна быть снижена в 2-3 раза. В этих ситуациях,
как и в фазе глубокой гипокоагуляции (II-111 стадия
ДВС-синдрома), введение гепарина используют в основном
для прикрытия трансфузий плазмы и крови (например, в
начале каждой трансфузии вводят 2500-5000 ЕД гепарина
капельно вместе с гемопрепаратом).
При наличии в крови больного белков Ђострой фазыЂ
(например, при острых инфекционно-септических
процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы
гепарина, наоборот, должны быть наивысшими, поскольку
эти белки связывают гепарин и препятствуют его
антикоагулянтному действию. Недостаточный эффект
гепарина может быть связан с блокадой и снижением
содержания в плазме больного его плазменного кофактора -
антитромбина III. Поэтому часто существенное повышение
эффективности лечения достигают не наращиванием доз
гепарина, а ранним подключением струйных трансфузий
свежей нативной или свежезамороженной плазмы (до
800-1600 мл в сутки в 2-4 приема). Такие трансфузии
показаны во всех стадиях ДВС-синдрома, они возмещают
недостаток всех компонентов свертывающей и
фибринолитической систем, в том числе антитромбина III и
белков С и S (истощение которых при ДВС-синдроме идет
особенно интенсивно - в несколько раз быстрее, чем всех
прокоагупянтов), позволяют ввести в кровоток полный
набор естественных антипротеаз и факторов,
восстанавливающих антиагрегационную активность крови и
тромборезистентность эндотелия.
В ряде случаев (особенно при инфекционно-токсических
формах ДВС-синдрома) трансфузии свежезамороженной или
свежей нативной плазмы проводят после сеансов
плазмафереза - удаления 600-1000 мл плазмы больного
(только после стабилизации гемодинамики!). При
ДВС-синдроме инфекционно-септической природы и
развитии легочного дистресс-синдрома показан
плазмацитаферез, поскольку в патогенезе этих форм
существенную роль играют лейкоциты, одни из которых
начинают продуцировать тканевый тромбопластин
(мононуклеары), а другие-эстеразы, вызывающие
интерстициальный отек легких (нейтрофилы). Эти методы
плазмотерапии и плазмозамены значительно повышают
эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его
заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что
позволяет считать их основным способом терапии больных
с этим нарушением гемостаза. При значительной анемизации
к этой терапии присоединяют трансфузии свежей
консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения),
эритроцитной массы и эритроцитарной взвеси
(гематокритный показатель должен поддерживаться выше
25%, уровень гемоглобина- более 80 г/л, эритроцитов -
3(1012/л и выше). Не следует стремиться к быстрой и полной
нормализации показателей красной крови, так как умеренная
гемодилюция необходима для восстановления нормальной
микроциркуляции в органах. Следует помнить, что
чрезмерно обильные гемотрансфузии (особенно
консервированной крови более 3 дней хранения) усугубляют
ДВС-синдром (синдром массивных трансфузий), в связи с
чем при трансфузионной терапии необходимы определенная
сдержанность, строгий учет количества перелитой крови, ее
компонентов и кровезаменителей, а также кровопотери,
потери организмом жидкости, диуреза. Следует помнить,
что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких,
поэтому значительные перегрузки системы кровообращения
при синдроме опасны.
В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в
тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая
дистрофия печени и др. ) плазмаферез и струйные
трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием
малых доз гепарина - 2500 ЕД на вливание) сочетают с
повторным внутривенным введением больших доз
контрикала (до 300 000- 500 000 ЕД и более) или других
антипротеаз. На поздних этапах развития ДВС-синдрома и
при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазий и
дисплазий костного мозга (лучевая, цитотоксическая
болезни, лейкозы, апластические анемии) для купирования
кровотечений необходимо также производить трансфузии
концентратов тромбоцитов (см. Лейкозы острые, Лучевая
болезнь в главе ЂБолезни системы кровиЂ).
Важным звеном комплексной терапии является применение
дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию
в органах [курантил, дипиридзмол в сочетании с тренталом;
допамин - при почечной недостаточности,
к-адреноблока-торы (сермион),тиклопидин,дефибротид и др.
]. Важный компонент терапии - раннее подключение
искусственной вентиляции легких. Выведению больного из
шока способствует применение антиопиоидов - налоксана и
др.
Переход в гипокоагуляционную и геморрагическую фазу
происходит либо постепенно, либо внезапно (нередко с
трансформацией в острый ДВС-синдром). Нередки
(особенно при инфекционно-септических, неопластических
формах) повторные смены фаз гипер- и гипокоагуляции.
Подострый ДВС-синдром. Симптомы, течение. Характерен
более длительный, чем при остром ДВС-синдроме,
начальный период гиперкоагуляции- бессимптомный либо
проявляющийся тромбозами и нарушениями
микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство,
чувство безотчетного страха, снижение диуреза, отеки,
белок и цилиндры в моче).
Диагностика основывается на выявлении сочетания
симптомов основного заболевания с тромбозами и (или)
геморрагиями разной локализации (синяки, особенно на
местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и
признаками нарушения микроциркуляции в органах. При
исследовании крови выявляют смену фаз гипер- и
гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных
тестов, гипер- или умеренную гипофибриногенемию,
нередко гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные тесты
(этаноловый, протаминсульфатный и др. ) стабильно
положительные; ПДФ в плазме повышены.
Лечение - присоединение к терапии основного заболевания
капельных внутривенных и подкожных введений гепарина
(суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов
(дипиридамол, трентал и др. ). Быстрое купирование или
ослабление процесса часто достигается лишь при
проведении плазмафереза (удаление 600-1200 мл плазмы
ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или
свежезамороженной плазмой, частично -
кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру
ведут под прикрытием малых доз гепарина.
Хронический ДВС-синдром. Симптомы, течение. На фоне
признаков основного заболевания отмечается выраженная
гиперкоагупяция крови (быстрое свертывание в венах-
спонтанное и при их проколе; иглах, пробирках),
ги-перфибриногенемия, наклонность к тромбозам,
положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый,
протаминсульфатный и др. ). Время кровотечения по Дьюку
и Борхгревинку часто укорочено, содержание в крови
тромбоцитов нормальное или повышенное. Часто
выявляется их спонтанная гиперагрегация - мелкие хлопья в
плазме. При ряде форм отмечается повышение гематокрита,
высокий уровень гемоглобина (160 г/л и более) и
эритроцитов (более 5(1012/л), замедление СОЭ (менее 4-5
мм/ч). В некоторых случаях манифестируют
немотивированные множественные тромбозы вен, в том
числе при нераспознанном раке разной локализации
(синдром Труссо), при иммунных васкулитах, коллагенозах
и др. В других случаях легко появляются геморрагии,
петехии, синяки, кровотечения из носа и десен и т. д. (в
сочетании с тромбозами и без них).
Лечение такое же, как и при подострой форме. При
полиглобулии и сгущении крови - кровопускания, пиявки,
цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их
агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до
500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе -
дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3-0,5 г
ежедневно, трентал и др. ).
 
Категория: Общеклинические методы лечения | Добавил: medictorg (10.12.2007)
Просмотров: 1443 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru