Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ - системный
некротизирующий васкулит по типу сегментарного
поражения с аневризматическим выпячиванием артерий
мышечного типа и более мелкого калибра.
Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на
воздействие различных факторов; существенна роль
иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в
стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в
возрасте 30-40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или
постепенно с симптомов общего характера - повышения
температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в
суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков
поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или
периферической нервной системы. Со временем развивается
полевисцеральная симптоматика. Почти у всех больных
наблюдается гломерулонефрит - от легкой нефропатии с
транзиторной гипертензией и умеренным мочевым
синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой
артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим
течением. Прогностически неблагоприятно развитие у
больных синдрома злокачественной гипертензии и
нефротического синдрома, отличающихся быстрым
развитием почечной недостаточности и плохой
переносимостью активной кортикостероидной терапии.
Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на
почве артериита, поражение клубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду
значительного поражения коронарных сосудов отмечаются
приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда
без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются
гемоперикард в результате разрыва аневризмы или
экссудативный перикардит в связи с поражением мелких
сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с
гангреной пальцев; иногда отмечается картина
мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе весьма характерна для
узелкового периартериита и связана с патологическим
процессом в сосудах брюшной полости. При поражении
сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении
тонкой кишки - энтерит, поражение толстой кишки
проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами
с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый
аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация
кишечника в связи с некрозом, инфарктом,
кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у половины больных
проявляется характерными несимметричными
множественными невритами в связи с патологическим
процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв.
Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и
слуха, головкой болью и головокружением, судорогами,
затемненным сознанием и раздражением мозговых
оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с
тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании
глазного дна выявляются аневризмы артерий,
периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия,
плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т.
п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов
болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты
крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи
(эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические,
уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у
небольшой части больных удается обнаружить весьма
характерные для узелкового периартериита подкожные
узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой,
связанной с пораженным сосудом. Следует особо
подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную
бледность больных, что в сочетании с истощением создает
картину "хлоротического маразма". Поражение легких
проявляется синдромами бронхиальной астмы или
пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением
сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго
предшествовать развернутой картине узелкового
периартериита.
Наиболее часты следующие синдромы:
почечно-полиневритический,
почечно-абдоминально-сердечный,
легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз
с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая,
при тяжелом течении - умеренная анемия и
тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдается
стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко
гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области голеней
или брюшной стенки выявляются характерные для этой
болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних
стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозах 60 -
100 мг/сут в течение 3 - 4 дней; при улучшении состояния
дозы медленно снижают. Длительное применение
преднизолона приводит к стабилизации гипертензии,
прогрессированию ретинопатии и почечной
недостаточности. При остром течении нередко наблюдается
парадоксальное действие кортикостероидов с развитием
множественных инфарктов.
Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение
синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях
гормоны противопоказаны. Методом выбора являются
цитотоксические препараты - циклофосфан и азатиоприн (по
50 мг2 3 - 4 раза в сутки) в течение 2,5 - 3 мес, а затем по 100
- 150 мг/сут; лечение длительное при тщательном контроле за
побочным действием.
При хроническом течении с мышечными атрофиями и
невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом
органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный
прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2
г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы
плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки
(месяцами) с последующим длительным приемом
поддерживающих доз.
 
Категория: ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ | Добавил: medictorg (11.12.2007)
Просмотров: 952 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru