ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ
ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный
гранулематозно-некротический васкулит с
преимущественным поражением дыхательных путей, легких
и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые
респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция,
травма, лекарственная непереносимость и др. Системный
характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по
типу некротизирующих гранулем преимущественно в
дыхательных путях позволяют думать о ведущих
аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у
мужчин, начинается с поражения верхних отделов
дыхательных путей и проявляется стойким насморком с
серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми
кровотечениями, признаками поражения других отделов
верхних дыхательных путей, а при вовлечении
трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с
кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая
картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся
лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только
артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе
тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи
лица), легких и др. Наиболее патогномонично
возникновение гнойнонекротического и
язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и
ларингита. При исследовании легких наблюдается
кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и
сливной пневмонии с абсцедированием и образованием
полостей. В этой стадии в патологический процесс
вовлекаются почки с развитием диффузного
гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной
недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны.
Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной
активности - лейкоцитоз. повышенная СОЭ и др. Больные
умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной
недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в
случае, если заболевание начинается с легочной
симптоматики. У таких больных биопсия слизистых
оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной
области) выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 1
0 мгlкг в течение 2 - З дней с последующим переходом на
прием внутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца;
поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50
мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо
обильное питье для профилактики наиболее тяжелого
осложнения геморрагического цистита. Преднизолон
назначают в средних дозах для профилактики побочных
действий цитотоксических средств.
|
| Категория: ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ | Добавил: medictorg (18.12.2007)
|
| Просмотров: 2047
| Рейтинг: 0.0/0 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация |
Вход ]
