Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » Диффузные болезни

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое
полисиндромное заболевание соединительной ткани и
сосудов, развивающееся в связи с генетически
обусловленным несовершенством иммунорегуляторных
процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на
фоне генетически детерминированных нарушений
иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из
которых важнейшее диагностическое и патогенетическое
значение имеют антиядерные антитела; формирование
циркулирующих иммунных комплексов, которые,
откладываясь на базальных мембранах различных органов,
вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез
нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность
гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной
иммунорегуляции. В последнее время придается значение
гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением
клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др.
Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют
преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.
Провоцирующими факторами являются: инсоляция,
беременность, аборты, роды, начало менструальной
функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная
или поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с
рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает
острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый
полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее
течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний
симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие
суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже
коленные суставы. Характерен неэрозивный тип
полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых
суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с
хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже
лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в
виде "декольте", на конечностях - также частый признак
системной красной волчанки. Полисерозит считается
компонентом диагностической триады наряду с дерматитом
и полиартритом. Наблюдается он практически у всех
больных в виде двустороннего плеврита и (или)
перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы.
Обычно развивается перикардит, к которому
присоединяется миокардит. Сравнительно часто
наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с
поражением митральных, аортальных и трикуспидальных
клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину
поражения отдельных органов. Тем не менее следует
отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго
до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и
крупных сосудов с соответствующей клинической
симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным
заболеванием в виде волчаночного пневмонита,
характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими
влажными хрипами в нижних отделах легких.
Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет
усиление и деформацию легочного рисунка в базальных
отделах легких; временами можно обнаружить
очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно
развивается на фоне текущего полисерозита, описанная
рентгенологическая симптоматика дополняется высоким
стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и
плевроперикардиальных сращений и дисковидными
ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются
афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.
Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с
вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с
собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и
др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение
ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении
всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем
признаке системности болезни, а также в увеличении печени
и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается
крайне редко. Однако увеличение печени может быть
обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите
или выраженном выпотном перикардите, а также развитием
жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит)
развивается у половины больных обычно в период
генерализации процесса.
Встречаются различные варианты поражения почек -
мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для
распознавания люпус-нефрита большое значение имеет
прижизненная пункционная биопсия с
иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим
исследованием биоптата почки. Развитие почечной
патологии у больных с рецидивирующим суставным
синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует
исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить,
что почти у каждого пятого больного с нефротическим
синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих
больных во всех фазах болезни. В начале болезни -
астеновегетативный синдром, в последующем развиваются
признаки поражения всех отделов центральной и
периферической нервной системы в виде энцефалита,
миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной
системы в виде менингоэнцефаломие
лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются
эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации
(слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение:
определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров
антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к
дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется
люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома.
При подостром течении отчетлива волнообразность с
вовлечением в патологический процесс различных органов
и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое
течение заболевания длительное время характеризуется
редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами
дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 - 10-м году
постепенно развивается характерная полисиндромность. В
соответствии с клинико-лабораторной характеристикой
выделяют три степени активности процесса; высокую (И!
степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).
Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем
комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием
стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении.
При хроническом и подостром течении и !степени
активности показаны нестероидные противовоспалительные
препараты и аминохинолиновые производные. Первые
рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор
препарата с учетом его индивидуальной эффективности и
переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 раза в
день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по
400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 -
0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в
течение нескольких месяцев. При развитии диффузного
люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 - 5
раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого
синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и
хроническом течении при III, II степени активности
патологического процесса показаны
глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов
должна быть достаточной, чтобы надежно подавить
активность патологического процесса. Преднизолон в дозе
40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с
Ш степенью активности и наличием нефротического
синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах
течения со II степенью активности, а также при хроническом
течении с III и II степенью активности подавляющая доза
должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 - 20
мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе
проводят до наступления выраженного клинического
эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных
показателей активности). По достижении эффекта дозу
преднизолона медленно снижают.
Одной из важнейших задач и залогом эффективности
терапии являются подбор наименьшей дозы, которая
позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию.
Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут
назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов
рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия,
анаболическими стероидами, мочегонными и
гипотензивными препаратами, транквилизаторами,
противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные
осложнения: стероидная язва, септические инфекции,
туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре
аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется
плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают
иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн).
Показания к назначению цитотоксических препаратов
(обычно в комбинации с умеренными дозами
кортикостероидов) следующие; 1) И! степень активности у
подростков и в климактерическом периоде; 2)
нефротический и нефритический синдромы; 3)
необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу
преднизолона из-за выраженности побочного действия
(быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная
артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный
остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость
снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она
превышает 15 - 20 мг/сут.
Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и
циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200
мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе
препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно в
стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 -
1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 -
года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется
тщательный контроль за анализом крови для
предотвращения панцитопении; необходимо избегать
присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических
осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития
геморрагического цистита можно уменьшить путем
назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).
Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении
после выписки из стационара, они должны находиться под
наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С
целью улучшения переносимости многолетней
кортикостероидной терапии в поликлинических условиях
рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В,
аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса.
Больным показано лечение в санаториях местного типа
(кардиологических, ревматологических).
Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение
противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение,
инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение
болезни.
 
Категория: Диффузные болезни | Добавил: medictorg (18.12.2007)
Просмотров: 941 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru