Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » Диффузные болезни

ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание
скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2)
этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы -
охлаждение, инсоляция, травма, беременность,
лекарственная непереносимость. Опухолевый
дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.
Патогенез: разнообразные иммунопатологические
нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных
пика болезни (переходный и климактерический периоды)
указывают на значение нейроэндокринной реактивности.
Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или
подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии),
артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных
распространенных отеков. В дальнейшем болезнь
приобретает рецидивирующее течение. Поражение
скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде
миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и
нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и
тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме,
значительно нарушаются активные движения, больной не
может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с
подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном
распространении процесса больные по существу полностью
обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии
полной прострации. Миастенический синдром не
уменьшается от приема прозерина и его аналогов.
Распространение патологического процесса на мимические
мышцы ведет к маскообразности лица, поражение
глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и
диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной
емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям.
Может поражаться глазодвигательная мускулатура с
развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и
т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и
нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии
и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз,
атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может
также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто
у молодых людей, и легко обнаруживается при
рентгенологическом исследовании. При электромиографии
изменения неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные,
буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии,
гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде
случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма
характерно и патогномонично наличие периорбитального
отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так
называемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности
суставов вплоть до развития анкилозов большей частью
обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение
миокарда воспалительного или дистрофического характера,
что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью
пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца
влево, приглушением тонов, систолическим шумом на
верхушке. Электрокардиографические изменения
выражаются снижением вольтажа, нарушением
возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ,
инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается
тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! больных
наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко
связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено
банальной инфекцией, к которой больные предрасположены
вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи
вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт
вовлекается в процесс почти у половины больных. Как
правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы
гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода.
Возможно поражение слизистой оболочки желудка и
кишечника с образованием некрозов, с отеком и
геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных
кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда
отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную
непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются
умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 -
70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ,
гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют
биохимические исследования крови и мочи и биопсия
мышц, особенно при хроническом и подостром течении
(обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей
поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией
вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная
реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т.
д. ).
При остром течении наблюдается катастрофически
нарастающее генерализованное поражение
поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной
обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии.
Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое
состояние с разнообразными кожными высыпаниями.
Причиной смертельного исхода, который в нелеченых
случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются
аспирационные пневмонии или легочно-сердечная
недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или
сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все
же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и
внутренних органов. Хроническое течение заболевания -
наиболее благоприятная форма, при которой поражаются
лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на
значительное число обострений, общее состояние больных
остается удовлетворительным и они длительно сохраняют
трудоспособность. Исключение составляют молодые люди,
у которых развиваются обширные кальцинозы в коже,
подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких
контрактур и почти полной неподвижностью больных.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление
ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении
показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах
(подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при
необходимости). После достижения эффекта, который
наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень
медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до
поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила
(0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии
стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью
отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать
миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные
противовоспалительные препараты в общепринятых дозах,
особенно при снижении доз кортикостероидов. В
комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и
аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости
мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах,
АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При
развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль
зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная
образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из
организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы
(на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 -
4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после
7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат
противопоказан при поражении почек и печени. В период
затихания острых явлений могут быть рекомендованы
осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В
хронической стадии с выраженными атрофиями и
контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и
массаж.
При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов
у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое
выздоровление.
При подостром течении обычно удается добиться лишь
ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При
хроническом дерматомиозите заболевание приобретает
волнообразное течение.
 
Категория: Диффузные болезни | Добавил: medictorg (18.12.2007)
Просмотров: 956 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru