СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ
СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ
ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется
сочетанием отдельных признаков системной склеродермии,
полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является
своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся
циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и
изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов.
Особенностью патогенеза также является развитие
пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии
крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной
гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно,
сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и
полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции
внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее
частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий
без склонности к тяжелым ишемическим некротическим
изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он
сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в
склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие
полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных
изменений и у ряда больных ревматойдных узелков с
появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в
виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных
мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных
поражений отмвчается гипотония пищевода, развитие
первичной легочной гипертензии и реже - диффузного
гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако
могут наблюдаться тяжелый асептический менингит,
тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также
отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком
титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение.
Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из
перечисленных еыше в отдельности. Прогноз
неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.
Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в средних и
малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом
полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в
поддерживающей дозе продолжается годами. При
неэффективности стероидов может быть дополнительно
рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.
|
| Категория: Диффузные болезни | Добавил: medictorg (18.12.2007)
|
| Просмотров: 1753
| Рейтинг: 0.0/0 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация |
Вход ]
