Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » Болезни органов пищеварения

ГЕМОХРОМАТОЗ
ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый
диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и
др. )-общее заболевание, характеризующееся нарушением
обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке
крови и накоплением в тканях и внутренних органах.
Встречается сравнительно редко, преимущественно у
мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ("идиопати-ческий")
гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают
как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным
путем наследования, при котором в тонком кишечнике
человека всасывается значительно больше железа, чем в
норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени,
поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в
основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает
вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей
пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно
откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин.
Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном
поступлении в организм железа (длительном
неконтролируемом лечении препаратами железа, при
повторных частых переливаниях крови и т. д. ).
Симптомы, течение. Характерны гиперпигментация кожи
(особенно открытых частей тела, подмышечных впадин,
ладоней, половых органов и старых кожных рубцов),
принимающей серо-бурый или коричневатый цвет,
увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления
недостаточности эндокринных желез, в первую очередь
половых. Гемосидероз миокарда проявляется
электрокардиографическими признаками дистрофии
миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70
мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает
90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того,
как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени.
Исследование окрашенных голубым нитропруссидом
гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов
печени больного, позволяет обнаружить большое
количество внутриклеточного железа. Отмечается
повышенное выделение с мочой железа после инъекции
дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для
цирроза печени, появляются в более позднем периоде
заболевания по сравнению с гиперпигментацией и
увеличением печени. Как правило, выявляется
гипергликемия и глюкозурия.
Течение постепенно прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя
продолжительность жизни больных после установления
диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет.
Причиной гибели больных могут быть печеночная или
диабетическая кома, острое кровотечение из
варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная
недостаточность; у пожилых больных с длительным
течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак
печени.
Лечение. Назначают систематические кровопускания
(приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови),
повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10%
раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и сердечные
осложнения гемохроматоза купируют соответствующей
симптоматической терапией.
 
Категория: Болезни органов пищеварения | Добавил: medictorg (08.02.2008)
Просмотров: 848 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru