Одноразовая одежда и противочумные костюмы ---+7(952)2856472

Медицинская энциклопедия

Главная » Статьи » ЗАБОЛЕВАНИЯ » Болезни органов пищеварения

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
(гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная
дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией
полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова
и др. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением
обмена меди, поражением печени типа цирроза и
деструктивными процессами в головном мозге. Встречается
чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому,
относится к генетически обусловленным ферментопатиям,
наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу.
В сыворотке крови больных снижено содержание
церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена
абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит
повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию
цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их
токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в
других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с
мочой.
Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с
признаков поражения печени и диагностируется как
хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются
неврологические расстройства: тремор конечностей,
скандированная речь, амимия лица, далее развиваются
гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В
других случаях поражение нервной системы развивается
раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени,
обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям
в основном не отличающийся от циррозов другой
этиологии. Отложение меди в почках ведет к
гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной
глюкозурии. Диагностическое значение имеет
гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого
цвета и наличие на периферии роговиц больного
характерного зеленовато-коричневого ободка - так
называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило,
обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз
подтверждается пункционной биопсией печени и
лабораторными тестами: исследованием содержания
церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в
крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь
прогрессирует и через несколько лет после проявления
явных симптомов заканчивается гибелью больных.
Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким
содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от
назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в
течение длительного времени), который увеличивает
выделение меди с мочой.
 
Категория: Болезни органов пищеварения | Добавил: medictorg (08.02.2008)
Просмотров: 829 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Рейтинг@Mail.ru