ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ
ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ
(гепатоспленомега-лический липоидоз)-группа
наследственных ферментопатий, характеризующаяся
нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности
липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды),
недостаточность белковых акцепторов жирных кислот,
ослабление расщепления хиломикронов, присутствие
ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом,
быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени,
селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы
сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип 1
характеризуется гиперхиломикронемией,
гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип II
А-гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при
незначительной гипертриглицеридемии; II Б - высокой
гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией;
тип III- гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией;
IV-гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией;
тип V-смешанный, проявляется гиперхиломикронемией,
гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и
гиперхолестеринемией. В основе диагностики лежит
тщательное биохимическое исследование компонентов
липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный,
однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров,
а при III и IV типах заболевания - и углеводов; лечебная
физкультура, препараты, снижающие содержание
холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др.
).
|
| Категория: Болезни органов пищеварения | Добавил: medictorg (08.02.2008)
|
| Просмотров: 1798 |
| Рейтинг: 0.0/0 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация |
Вход ]
